Samenvatting

Trombotische microangiopathie (TMA) is een zeldzaam syndroom van de microvasculatuur met een doorgaans ernstig en snel progressief beloop. Patiënten presenteren zich met een coombs-negatieve microangiopathische hemolytische anemie (MAHA), trombocytopenie en orgaanfalen, zoals acute nierinsufficiëntie, neurologische of gastro-intestinale symptomen. TMA heeft verschillende oorzaken die vaak gekenmerkt worden door een eigen complexe pathofysiologie. Dit kan ADAMTS13-gemedieerd zijn, zoals bij trombotische trombocytopenische purpura (TTP) en het upshaw-schulmansyndroom, of complementgemedieerd zoals bij de verschillende presentatievormen van het hemolytisch uremisch syndroom (HUS). TMA kan ook het gevolg zijn van medicatie (drug induced TMA oftewel DITMA), diffuse intravasculaire stolling, maligniteit of ernstige hypertensie. Tijdige herkenning van TMA en behandeling van de onderliggende oorzaak zijn noodzakelijk om de bijbehorende morbiditeit en mortaliteit zoveel mogelijk te voorkomen.