Het antifosfolipidesyndroom (APS) is een zeldzame stollingsstoornis, waarbij sprake is van een veneuze en/of arteriële trombose in combinatie met aantoonbare antifosfolipideantistoffen (anti-β2GPI, anticardiolipine en/ of positieve lupusanticoagulans (LAC)) en/of recidiverende zwangerschapscomplicaties (spontane abortus, onverklaarde foetale sterfte, vroeggeboorte ten gevolge van (pre-)eclampsie). Hoewel het beschouwd wordt als een primaire auto-immuunaandoening, wordt het in de praktijk ook vaak secundair gezien aan andere auto-immuunaandoeningen. In de jaren tachtig van de vorige eeuw werd de associatie tussen APS en maligniteit voor het eerst beschreven. Er zijn aanwijzingen voor een verhoogd risico op trombo-embolieën in de aanwezigheid van antifosfolipideantistoffen bij een maligniteit, maar de associatie is nog niet volledig opgehelderd. In dit artikel wordt een casus beschreven van een patiënt met recidiverende trombo-embolieën – waarbij mogelijk sprake bleek van een paraneoplastisch antifosfolipidesyndroom. Daarnaast wordt een overzicht gegeven van diagnostiek en behandeling van deze zeldzame, maar zeer ernstige aandoening.