Samenvatting

Feochromocytomen en extra-adrenale paragangliomen zijn zeldzame neuro-endocriene tumoren die catecholaminen produceren. Een tijdige diagnose is essentieel, omdat de verhoogde afgifte van catecholaminen kan leiden tot hypertensie en potentieel lethale cardiovasculaire complicaties. De diagnose wordt gesteld door meting van metanefrines, de metabolieten van noradrenaline en adrenaline, eventueel aangevuld met 3-methoxytyramine, een metaboliet van dopamine. Deze kunnen in zowel bloedplasma als 24-uursurine bepaald worden. Belangrijk is dat fout-positieve uitslagen door zowel verhoogde sympathicusactivatie als verstorende medicatie kunnen optreden. Na een biochemische diagnose vindt lokaliserend onderzoek plaats door middel van CT of MRI en eventueel aanvullende nucleaire beeldvorming. De hoeksteen van de behandeling is tumorresectie na zorgvuldige blokkade van alfa- en bèta-adrenerge receptoren. Ten minste een derde van de patiënten heeft een onderliggend genetisch syndroom. In 15% van de gevallen ontstaan er metastasen.