Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), vroeger bekend als het churg-strausssyndroom, is een ANCA-geassocieerde vasculitis die gekenmerkt wordt door eosinofilie en zich kan manifesteren in verschillende organen.Het perifere zenuwstelsel is regelmatig aangedaan in de zin van polyneuropathie of mononeuritis multiplex. Betrokkenheid van het centraal zenuwstelsel is zeldzaam. Wij presenteren een patiënt met gedrags- en geheugenstoornissen en een atactisch looppatroon. Het laboratorium toonde inflammatie, eosinofilie en antistoffen tegen myeloperoxidase. Op de MRI van de hersenen werden meerdere ischemische afwijkingen gezien, die bij ontbreken van een emboliebron geduid werden als uitingen van cerebrale vasculitis, passend bij EGPA. Patiënt werd behandeld met methylprednisolon en tweemaal een gift van 1 gram rituximab. Hiermee knapte hij goed op behoudens nogwat resterend geheugenverlies.
Auteurs |
Westerouen van Meeteren, M.J.A.
Sijpkens, Y.W.J. , |
---|---|
Thema | Casus Vasculair |
Publicatie | 17 december 2018 |
Editie | FocusVasculair - Jaargang 3 - editie 4 - Editie 4, 2018 |