Cardiale amyloïdose

Door op 16-07-2018

Amyloïdose is een stapelingsziekte van amyloïdfibrillen, die ontstaan door verkeerd gevouwen eiwitten. Cardiale amyloïdose (CA) wordt bijna altijd veroorzaakt door een van de twee subtypen: immunoglobuline lichte-keten amyloïdose (AL-amyloïdose) of transthyretine amyloïdose (ATTR-amyloïdose). ATTR kan worden verdeeld in wild-type ATTR en mutant ATTR. De klinische presentatie kent een verscheidenheid aan cardiale en systemische manifestaties. ECG en echo kunnen ook verschillende afwijkingen laten zien, waarbij lage voltages op het ECG in combinatie met ventrikelhypertrofie bij echo kenmerkend zijn voor CA. De behandeling van AL-CA bestaat uit chemotherapie, al dan niet in combinatie met autologe stamceltransplantatie. De behandeling van ATTR-CA is momenteel zeer beperkt: een aantal medicamenten wordt in studieverband ontwikkeld en komt mogelijk binnenkort op de markt.

Log nu in om het volledige artikel te bekijken of om te reageren.

Abonneren

Informatie over dit artikel

Auteurs Glashan, C.A.
Rees, J.B. van
Thema In beeld
Publicatie 16 juli 2018
Editie FocusVasculair - Jaargang 3 - editie 2 - Editie 2, 2018