Het antifosfolipidesyndroom (APS) is een auto-immuunziekte, waarbij arteriële en veneuze trombose enerzijds en inflammatie anderzijds op de voorgrond staan. Voor het stellen van de classificerende diagnose is een klinische uiting van trombose nodig in combinatie met een herhaalde aanwezigheid van antifosfolipideantistoffen (aPL). Bij de ene helft van de patiënten valt het APS samen met een andere auto-immuunziekte, meestal SLE. Bij de andere helft betreft het een primaire APS-diagnose. ‘Non-criteriamanifestaties’ zoals livedo reticularis, steriele endocarditis, immuuncomplex nefropathie, chorea en trombopenie kunnen
bijdragen aan de klinische diagnose APS. De behandeling richt zich primair op (secundaire) profylaxe van trombose en bestaat uit een levenslange behandeling met een vitamine K-antagonist (VKA). DOAC’s zijn onvoldoende effectief gebleken. Bij recidief trombose of meer inflammatoire symptomen kan hydroxychloroquine of rituximab (anti-B-celbehandeling) worden ingezet.